Optik sinir retinanin rod ve cone hücrelerinden baslar onlarin uzantilari bipoler hücerelerle sinaps yaparlar. Bipoler hücre uzantilari ganglion hücreleri ile sinaps yaptiktan sonra ganglion hücre uzantilari gözün gerisinde lamina kribrozadan geçerek optik sinir liflerini olusturur. Optik sinir lifleri orbita içerisinde – S –seklinde bulunur. Orbitadan kraniuma sfenoid kemigin küçük kanatlari tarafindan olusturulan optik foramenden geçerek ulasir. Her iki gözün nasal retinasindan gelen optik sinir lifleri diger gözün temporal retinasindan gelen sinir lifleri ile Kiazmada çaprazlasarak optik traktusu olusturur. Optik traktusla seyreden sinir aksonlarinin bir kismi korpus genükülatum lateralde sinaps yaptiktan sonra optik radyasyonu olusturur ve temporal ve parietal lop içerisinde seyreder ve oksibital loptaki kalkarine fissürde Broadman’ in 17, 18 ve 19. alanında sonlanir. Optik sinir liflerinin bir kismi da korpus genükülatum lateralede sinaps yapmadan beyin sapina süperior kollikülüs bölgesine ulasir orada III. Kranial sinirin parasempatik nükleusu olan Edinger– Westhpal ile sinaps yaparak isik refleksinin aferent yolunu olusturur. Optik sinir liflerinin göz içerinde myelin tabakasi yoktur ve lifler gözü terk ettikten sonra myelin ile kaplanir. Optik sinir basi 4 yasina kadar büyümeye devam eder ondan sonra büyümesi durur, bu nedenle göz içerisindeki lezyonlari tanimlarken saat kadrani ve optik sinir büyüklügü ile kiyaslamak iyi olur. Optik sinir hastaliklarina genel olarak optik nöropati denir.
Optik sinirdeki patolojik değisiklikler iki sekilde olur :
1. Wallerien Tipte Dejenerasyon :
Bunda hem akson ve hem de myelin tabakasinda bozukluk söz konusudur. Basit kronik glokom , iskemik hastaliklar vesinire basi yapan rahatsizliklar bu sekilde dejenerasyona neden olur.
2. Demyelinizasyon seklindeki bozukluklarda sinir lifleri etrafindaki myelin tabakasi lipid ve protein fraksiyonlarina ayrilarak myelin in bütünlügü bozulur. MS, Devic ve Schilder hastaliklarinda oldugu gibi.
OPTİK NÖROPATİLERİN NEDENLERİ
A. Göze ait nedenlerRetino distrofileri , juxtapapiler chorioretinit
B. Orbita hastaliklariOrbital Tm. , anverizmalar, kraniosnestozis nedeni ile optik foramenin erken kapanmasi, optik sinir tümörleri ( menejiom ve optik sinir gliomu ).
C. Kaizma bölgesi lezyonlariHipofiz tümörleri , arteria karotis internanin anevraizmalari , atherom plaklari , kraniofarenjioma , hidrosefalide III. Ventrikülün genisleyerek kiazmaya basi yapmasi.
D. Beyin tümörleri. Tentoriumun altindak tümörlerde daha sik olamk üzere.
E. Demyelinizan hastaliklar
F. Gribal enfeksiyonlar
G. Toksik nedenler , Tbc ilaçlari , chloroquine , aspirine , metil alkol zehirlenmesi , kanser ilaçlari.
H. Paranasal sinüs enfeksiyonlari , dis enfeksiyonlari
I. Sistemik hastaliklar , sarcoidozis , Tbc , toxoplazmozis , Lösemi , lenfoma ve viralenfeksiyonlar.
Anterior optik nöropati; lamina kribrozanin önündeki optik noropatidir. En sik rastlanan formu papillittir. Daha çok gençlerde görülen ani görme kaybi , pupil isik reaksiyonunda azalma ve anizokori , göz hareketleri sirasinda agri, renkli görmede azalma ( optik noropatilerde kirmiz / yesil ve retinopatilerde mavi / sari renk görme bozuklugu olur buna Kolner kurali denir ) , santral skotom , papilada kabariklik, venlerde dolgunluk, arterlerde kivrim artmasi, sinir lifi tabakasinda sitriasyon, mikrohemorajiler , fizyolojik çukurlukta dolgunlukla seyreder. Hastalarin % 25 – 30 unda MS olusma riski vardir. Degisik derece optik atrofi ve görme alani defektlerine neden olur ve buna bagli olarak körlük yapabilir. Tedavi amaci ile ilk üç gün günde bir gram metil prednisolone I.V. verilir ve daha sonra tedaviye 1 mg / Kg oral prednisolone ile devam edilir. Genellikle tek taraflidir ve % 25 oraninda iki tarafli olusubilir.
Retrobulbernörit / Posterior optik nöropati; Lamina kribrozanin gerisinde olusan optiknöropatilere denir. Bu hastalikta da ani görme kaybi , pupilde dilatasyon , renkli görmede azalma santral veya santro – çekal skotom , renkli görmede azalma vardir. Hastaligin baslangiç döneminde göz dibi degisikligi olmaz. Hasta israrla göremedigini söyler göz dibi normal oldugu için baslangiçta hastanin temaruz yaptigi sanilabilir. Ayrica kortikal körlükle de karisir. Pupil isik reaksiyonunun retrobulber noritte bozulmasi temaruz ve kortikal körlükle ayirici tanida yardimci olur. Tedavi amaci ile ilk üç gün günde bir gram metil prednisolone I.V. verilir ve daha sonra tedaviye 1 mg / Kg oral prednisolone ile devam edilir.
İskemik optiknöropati; Optik sinir basinin beslenme yeterzisligine neden olan DM, aterosklerotik degisiklikler,Wegenerin granülomatozisi , polyartertis nodoza gibi hastaliklarda görülür. Göz tansiyon düsüklügü , görme azligi , optik atrofi , görme alaninda altidünal hemianopsia ile seyreder. Bu tablo düsük tansiyonlu glokomla karisikliga neden olur. Bu hastaliklar içerisinde Temporal arteritis en popüler olanidir. Arteria temporalis süperfisialis trasesi üzerinde tesbih tanelerine benzer hasas kabarikliklar vardir , erkekler sapka giydiklerinde sakakta agri , masester adelesinde kramp , sedim yüksekligi , lokopeni bulunur. Hastaligin baslangiç döneminde tek tarafli optik sinir basinda ödem bulunur , iki – üç ay sonra ikinci gözde de ayni sekilde papil stazi gelisirken, ilk atagi geçiren gözde sekonder optik atrofi gelisir. Bir tarafta papil ödemi diger gözde optik atrofi frontal lop tümörlerindeki Foster Kennedy sendromu ile karisikliga neden olur. Ancak bu hastalarda anozmi olmaz.
Papilödemi; bir veya iki tarafli optik sinir basinda aksoplazmik akim bozuklugu ve BOS basinci artisi nedeni ile staz olusmasidir. Genellikle iki tarafli olur ancak asimetrik olabilir. Akut glokom krizi , santral ven trombozu , orbita basincini artiran Tm , kanama , orbital selülitis , sinüs kavernoz trombozu , karatikokavernöz fistül gibidurumlarda tek tarafli , kafa içi basincin artiran Tm , intrakranial kanama , hidrosefali , beyin absesi , menejit , sarkoidozis , sistemik hipertansiyon , lösemi , polistemi gibi durumlarda iki tarafli papil ödemi olur. Özellikle tentoriumun altina lokalize tümörlerde erken dönemde agir papilstazi olur. Ayrica Chusing sedromu , laktasyon ,Addison hastaligi , gebelik gibi endokrin hastaliklar sirasinda genç ve obez hanimlarda kafa içi basiç artmasi ve papil ödemi olurki buna pseudotümör serebri deriz. Papilödemi ile papillit aynib bulgulara sahip olmasina karsilik semptomlar birbirinden farklidir. Papil ödeminde siddetli bas agrisi , bulanti kusma , yutma güçlügü , diplopi ve amarozis fugax bulunur. Maküla bölgesine kamana olmadikça görme etkilenmez.Gözdibinde optik sinir kenarlarinda silinme , venlerde dolgunluk arterlerde kivrim artmasi, fizyolojik çukurlukta dolgunluk , Paton çizgisi , mikro kanama , santral ven pulsasyonunda kaybolma mevcuttur. Papil stazinin derecesi + 3 dioptrinin üzerindedir iki göz arasinda staz bakimndan asimetri olabilir.
Kafa içi basinci artmasi ile takip edilen hastlarda lomber ponksiyon yapmadan önce göz dibi iyi degerlendirilmelidir. Stazli hastalarda pupil üzerine etkili midriatik ve myotik ilaç uygulamamalidir buherniasyonun erken belirtisi olan midriazisi ortadan kadiracagindan tehlikeli olur. Papil ödeminin ayrici tanisinda papillitis , yüksek dereceli refraksiyon kusurlari , myelini sinir lifi , optik sinir basina yerlesmis durusenleri düsünmek gerekir. Optik atrofiOptik sinir liflerinde demyelinizasyon veya Wallerian tipte dejenerasayona bagli olarak gelisen sekonder degisikliklerdir. Retina distrofileri , chorioretinitler , basit kronik glokoma , optik sinir tümörleri , kraniosnetozisler , hipofiz tümörleri , kranifarenjioma, arka segmet Behçet hastaligi , DM, hipertansiyon gibi hastaliklara sekonder olarak gelisir. Atrofinin derecesine bagli olarak degisik derece solukluk olur . Pupil isik reaksiyonu azalir , görme derecesi düser , görme alani defektleri olur , arterlerde incelme bulunur. Optik atrofi zemininde papilstazi gelismeyeceginden hastanin klinigi papilstazini destekliyorsa o sekilde arastirmalidir. Tek tarafli optik atrofilerde tek tarafli optik sinir lezyonlarini , iki tarafli optik atrofi durumunda iki tarafli optik sinir hastaliklarini veya kiazma ve üzerindeki görme yolu lezyonlarin düsünmek gerekir. Optik sinir tümörleri, Optik sinir gliomu , menenjiomu sik görülen tümörlerdendir. Tek tarafli ekzoflami , tek taraflihipermetropi veya hipermetropinin tek tarafli artmasi , Paton çizgisi , retinal kirisiklik , optik foramendegenisleme, parsiyel optik atrofi ve görme alaninda kadrananopsia meydana gelir. Orbital CT de sinirde king ve dügme belirtisi olur . Glokomlu hastalarda nörofibromatozis ekarte etmek gerekir. Tanida kolay olmasibakimindan önce mukayeseli optik foramen filmi gerekirse daha sonra daha pahali ve zor tetkikler istemelidir.
Optik sinir hastaliklarinin degerlendirilmesi :
Görme keskinligi ölçülür.Oftalmoskopik muayene yapılır.Renkli görme degerlendirilir.Pupil isik reaksiyonuna bakilir. Pupil isik reaksiyonun olmamasi lezyonun kesinlikle korpusgenükülatum lateraleden önce oldugunu gösterir.Kontrast duyarlilik degerlendirilir.Konfrontasyon testi , görme alanini ölçen aletlerle görme alani degerlendirilir.Pulfrich testi yapilir.VER, PERG9, Beyin BBT , CT, MRI ve Anjiografi yapilir.
